MPS VI: Morbus Maroteaux-Lamy

MPS VI wurde 1963 von den beiden französischen Ärzten Maroteaux und Lamy erstmals beschrieben. Daher nennt man diese Erkrankung auch Morbus Maroteaux-Lamy.

In ihrer schwächsten Ausprägung hat die Krankheit kaum eine Veränderung im Aussehen zur Folge. In schwereren Fällen ähneln einander viele der betroffenen Patienten auf geradezu unheimlich Art. Der Kopf ist ziemlich gross und ruht auf einem kurzen Hals. Eine breite Nase mit leicht eingesunkener Nasenwurzel und vorspringenden Backenknochen sind typisch. Die Stirn ist leicht vorgewölbt, die Wangen und Lippen stark verdickt, die Zunge gross.

Die Intelligenz ist bei dieser Form der Mukopolysaccaridosen nicht betroffen, viele Kinder sind intellektuell sogar besonders begabt.