Morbus Hurler, Hurler-Scheie bzw. Scheie

Mukopolysaccharidose Typ I (MPS I) wurde 1919 von dem österreichischen Arzt Prof. Pfaundler und seiner deutschen Assistentin G. Hurler in einer Publikation über zwei Patienten beschrieben. Daher nennt man diese Erkrankung auch Morbus Hurler (M. Hurler).
1962 veröffentlichten der Augenarzt Scheie und seine Mitarbeiter das klassische Bild des Morbus Scheie. Es handelt sich hierbei um eine zweite Variante der Mukopolysaccharidose Typ I.

Die Mukopolysaccharidose Typ I weist eine große klinische Unterschiedlichkeit auf: Die schwerste Verlaufsform ist der Morbus Hurler (MPS I-H). Am anderen Ende des klinischen Spektrums steht der Morbus Scheie (MPS I S). Dazwischen existieren alle Übergänge mit unterschiedlicher Ausprägung, der Morbus Hurler/Scheie-Compound (MPS I H-S).
Es ist aber sehr wichtig zu bedenken, dass – welches Syndrom auch immer ein Kind hat – diese Erkrankung in ihren Auswirkungen sehr stark variieren kann!

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Stand: 11. November 2008